痉挛性斜颈

发布时间:2016-08-04   来源:薄荷健康网    
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痉挛性斜颈(spasmodictorticollis),是肌张力障碍性疾病的一种,也称谓颈部肌张力障碍(cervicaldystonia),是局限性肌张力障碍中最常见的类型。多数为不明原因的,也称为原发性痉挛性斜颈;但也有因骨科,神经疾病,颅颈交界区感染所致的,称为继发性痉挛性斜颈。多数发生于儿童和中青年。

痉挛性斜颈原认为可能与精神紧张有关,但日前认为与精神疾病无关。通常在30-50岁起病,女性多于男性。起病时表现为颈部轻度紧张,继而头颈出现姿势性扭转,通常诊断为颈部肌紧张,颈椎间盘疾病,颈椎骨关节炎;随着疾病的进展,则表现为颈后、肩部疼痛。疼痛是颈部肌张力障碍所特有的,这点与其它部位的肌张力障碍不同。尽管可能因长时间的颈部痉挛可能会伴有肌骨骼、椎体滑脱、神经根管病理改变。

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也可能出现严重的颈部位置姿势性异常,可能出现多种异常的姿势,这其中包括有四种常见的异常姿势,轴位旋转、前屈、后伸、偏向一侧。偏向一侧并偏转或二种类型的组合是最常见的,通常临床上常见的是头颈转向一侧、下颌略前伸、同侧的肩部上抬。单纯的后伸型斜颈少见,多数是神经疾病所致的迟发性斜颈。单纯的前屈型斜颈也比较少见,通常是多系统萎缩的标志,同时伴有其它锥体外系体征。症状通常的晨起时轻、傍晚加重并伴有疲劳感。

肌张力障碍最常见的现象是有一个自我调整的感觉点,也称谓感觉扭(sensorytricks),通常是患者自己摸下颌、后头部、肩部能够缓解颈部肌肉强直,但也有特点,只能是自己摸、别人无效。

多数病人表现为颈部向一侧强直偏转、但也有阵发样强直;也有同时伴有头部震颤,也可能与原发性震颤同时存在,也可能与姿势控制有关。

药物治疗包括有多巴胺能药物(卡比多巴、又名息宁控释片)、抗胆碱能药物(安坦)、安定类药物(氯硝安定、安定片)、巴氯芬、多巴胺耗竭药物(甲基酪氨酸)、卡马西平、多巴受体激动剂(森福罗)等。这些药物初期可能有效,但总体效果不佳。

肉毒素(BTX)局部注射,依据肌电检查结果选择肌张力最高的节段,目前是首选治疗方法。通常对75%-95%的患者有效,持续有效时间约半年,半年后再次注射。

外科手术治疗主要是药物无效、肉毒素局部注射仍然无效的病例。目前主要是选择在脑基底节核团、如丘脑、苍白球中的核团毁损术(lesion)和脑深部电刺激术(DBS),毁损术可先一侧,脑深部电刺激术可选择双侧。目前是难治性肌张力障碍的最佳选择。

也可选择在颈段2-4颈神经后根的选择性离断,但可能伴有肢体力弱等并发症,多数不主要应用。

总之,肌张障碍可局限于颈部表现为痉挛性斜颈,也集中的面部表现为眼眨不自主闭合,也称为Meige`s综合症。口周、咽喉、肢体、躯干等。通常药物有效率不高,而肉毒素局部注射效果明确,但通常需要半年重复注射,但对于多灶的,药物和局部肉毒素注射无效的病例,脑立体定向毁损术或脑深部电刺激术是有效的,但长期疗效待评估。

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