年轻男性喘息和嗜酸粒细胞增多

发布时间:2016-08-02   来源:薄荷健康网    
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一名24岁亚洲印度男性因10天轻度咯血就诊于社区医院(每日咯血2-3汤勺),随后关节痛、关节僵硬(膝盖,肩膀,肘部),以及近端肌疼痛。另外,患者主诉发热,但无任何皮疹。有轻微枕部头痛、胸膜炎性胸痛(右侧大于左侧),以及水样腹泻伴,无便血或黑便。初始胸片显示左上叶浸润和肺门淋巴结肿大。

患者使用左氧氟沙星、头孢曲松和阿奇霉素治疗社区获得性肺炎。患者之后发生低氧性呼吸衰竭,需使用非再吸入面罩进行100%吸氧。胸部CT扫描显示弥漫性斑片状,欠清的浸润,并且基底肺纹理增加。无肺栓塞证据。患者转诊至高级护理中心。

既往史是运动诱发性哮喘,确诊于一年前。不经常使用短效β2-受体激动剂。2年前诊断为溃疡性结肠炎,在出现单一性血样便后,又进行几次结肠活检。起初,这些被视为溃疡性结肠炎的诊断。在高级护理中心进行回顾,活检显示弥漫性嗜酸性粒细胞浸润和炎症,不符合溃疡性结肠炎的诊断。2006年c-ANCA抗体检测阳性。

患者否认吸烟、饮酒或使用非法药物。无近期旅行。未养宠物。无显著家族疾病。

目前使用的药物包括美沙拉嗪1600mg,每日两次,以及按需使用短效β2受体激动剂。

体格检查

体温正常,无发热,为36.3℃,心动过速,脉搏为108次/分,呼吸急促,呼吸频率为24次/分。血压正常。患者似乎有轻度呼吸窘迫,但状态清醒。无口腔溃疡。无中心性紫绀。无明显的颈部,锁骨上或腋窝淋巴结肿大。肺部检查有弥漫性呼气喘息。无哮鸣。心脏检查显示心动过速,但无杂音、无心包摩擦音或奔马率。腹部柔软,有肠鸣音。无肝脾肿大。关节无压痛,无肿胀或畸形。手掌有一个紫色、扁平、斑疹。四肢无杵状指、发绀或水肿。

社区医院的显著实验室检查结果:白细胞计数19800/mm3,血红蛋白15.2g/dl,血小板计数175000/mm3,有35%的嗜酸性粒细胞。肌酐1.4mg/dl,肌钙蛋白2.2ng/ml,肌酸激酶860U/L,AST214U/L,ALT81U/L,总胆红素0.7mg/dl,INR1.38秒,ESR14mm/hr,CRP11.7mg/dl,尿检3+无定形沉淀,1+蛋白,无血。心电图显示窦性心动过速伴右束支传导阻滞。

实验室检查

白细胞计数23,200/mm3,血红蛋白16.8g/dl,血小板计数214,000/mm3。白血球分类:86%多形核白细胞,7%淋巴细胞,5%嗜酸性粒细胞。肌酐1.1mg/dl,肌钙蛋白18.2ng/ml,肌酸激酶526U/L,AST88U/L,ALT61U/L,INR1.2秒,ESR15mm/hr,CRP13mg/dl。ANA,SS-A,SS-B,c-ANCA,p-ANCA,Scl-70,dsDNA,肾小球基底膜,sm/RNP抗体均为阴性。RF轻度上升,为49IU/ml。C3,C4,CH50补体水平在正常范围。肺炎支原体IgG抗体模糊,军团菌尿抗原阴性,IgE2140IU/mL(升高),IgG正常,TSH正常,肝炎结果阴性,HIV-1/2抗体阴性。

超声波心动图:左心室扩张,左室射血分数为20%;心脏壁厚度中度至明显增加;轻至中度二尖瓣关闭不全;左心房扩张,收缩压约为45mmHg;少量心包积液。

双侧上肢和下肢静脉超声显示无深部静脉血栓。

问题1:该患者最可能的诊断?

A、过敏性支气管肺曲菌病

B、嗜酸细胞增多综合征

C、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome)

D、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

E、韦格纳肉芽肿(Wegener’sgranulmatosis)

答案:C

变应性肉芽肿性血管炎(CSS),也被称为变应性肉芽肿和血管炎,是一种以过敏性鼻炎、哮喘和外周血嗜酸性粒细胞或组织中嗜酸性粒细胞增多。虽然嗜酸性粒细胞被认为在CSS的发病机制中发挥核心作用,该综合征的病因尚不清楚,可能是T细胞免疫增强和体液免疫改变联合发挥作用,是一种自身免疫性过程。

所有患者均有肺部受累、主要是哮喘。

问题2:根据美国风湿病学会,以下哪项联合标准可诊断CSS?

A、哮喘,嗜酸粒细胞>10%,单或多发性神经病,胸片中迁移或短暂性肺浸润,鼻窦病变,包括血管外嗜酸性粒细胞积聚血管的活检

B、哮喘,嗜酸性粒细胞>15%,单或多发性神经病,胸片中迁移或短暂性肺浸润,鼻窦病变,包括血管外嗜酸性粒细胞积聚血管的活检

C、哮喘、肾功能不全、过敏性血管炎、迁移或短暂性肺浸润,鼻窦异常、胃食管反流

D、头痛、体重减轻、肾功能不全、迁移或短暂性肺浸润,鼻窦病变,包括血管外嗜酸性粒细胞积聚血管的活检

答案:A

美国风湿病学会确立的CSS分类的6项标准如下:

?哮喘(喘息史或弥漫性高喘息)

?嗜酸性粒细胞>10%

?单或多发性神经病变

?迁移或短暂性肺浸润

?鼻窦病变

?包括血管外嗜酸性粒细胞积聚血管的活检

医脉通编译自:WheezingandEosinophilia ina 24-year-oldMan.ATS

来源:医脉通

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